Häufigkeit von Atembeschwerden bei körperlicher Anstrengung und damit zusammenhängende Faktoren bei Patienten mit Zystischer Fibrose, die Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor einnehmen

Kurzzusammenfassung

Die Cystische Fibrose ist eine genetische Störung, die den gesamten Körper betrifft und mit Atemwegsversagensattacken, beeinträchtigter Lebensqualität und reduzierter Lebenserwartung in Verbindung gebracht wird. Die therapeutische Behandlung der Cystischen Fibrose wurde durch die kürzliche Einführung einer Kombination hochwirksamer Cystische Fibrose-Transmembran-Leitfähigkeitsschalter (CFTR)-Modulatoren, Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), tiefgreifend verändert, die die Lebensqualität, die Atemfunktion verbessern und die Anzahl der Exazerbationen reduzieren. Der Einfluss dieser Behandlungen auf die körperliche Anpassung bei körperlicher Betätigung wurde nicht klar identifiziert. Das Hauptziel ist es, die Prävalenz der Atemreserveamputation während der submaximalen körperlichen Belastungstestung, die durch den 6-Minuten-Geh-Test (6MWT) bewertet wird, bei Patienten mit Cystischer Fibrose zu schätzen, die mit ETIs behandelt werden.