Prevalencia de la Limitación Ventilatoria Inducida por el Ejercicio y Factores Asociados en Pacientes con Fibrosis Cística que Reciben Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor

Resumen breve

La fibrosis cística es una enfermedad genética que afecta todo el cuerpo y se asocia con exacerbaciones respiratorias, deterioro de la calidad de vida y reducción de la esperanza de vida. La gestión terapéutica de la fibrosis cística ha cambiado profundamente con la reciente llegada de una combinación de moduladores altamente efectivos del conductancia reguladora transmembrana de la fibrosis cística (CFTR), Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), que mejoran la calidad de vida, la función respiratoria y reducen el número de exacerbaciones. El impacto de estos tratamientos en la adaptación al ejercicio físico no ha sido claramente identificado. El objetivo principal es estimar la prevalencia de amputación de la reserva ventilatoria durante la prueba de ejercicio submáximo evaluada por el test de caminata de 6 minutos (6MWT) en pacientes con fibrosis cística tratados con ETI.