Prevalência da Limitação Ventilatória Induzida pelo Exercício e Factores Associados em Pacientes com Fibrose Cística que Recebem Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor

Resumo breve

A fibrose cística é uma doença genética que afeta todo o corpo e está associada a exacerbações respiratórias, comprometimento da qualidade de vida e redução da expectativa de vida. O manejo terapêutico da fibrose cística foi profundamente alterado com a recente chegada de uma combinação de moduladores altamente eficazes do regulador de condução transmembrana da fibrose cística (CFTR), Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), que melhoram a qualidade de vida, a função respiratória e reduzem o número de exacerbações. O impacto desses tratamentos na adaptação ao exercício ainda não foi claramente identificado. O objetivo principal é estimar a prevalência da amputação da reserva ventilatória durante o teste de exercício submáximo avaliado pelo teste de caminhada de 6 minutos (6MWT) em pacientes com fibrose cística tratados com ETIs.