Частота возникновения вентиляционной ограничения, вызываемой физической нагрузкой, и связанные с ней факторы у пациентов с муковисцидозом, получающих Элексакافتор-Тезакафтор-Ивакафтор

Краткое описание

Цистическая фиброз — генетическое заболевание, которое влияет на весь организм и связано с обострениями дыхательных путей, снижением качества жизни и уменьшением продолжительности жизни. Лечебное управление цистической фиброзом было радикально изменено с появлением комбинации высокоэффективных модуляторов трансмембранного проводимости цистической фиброза (CFTR), Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), которые улучшают качество жизни, функцию дыхания и уменьшают количество обострений. Влияние этих препаратов на адаптацию к физическим нагрузкам не было четко установлено. Основная цель — оценить распространенность ампутации вентиляторного резерва во время субмаксимального теста на физическую нагрузку, оцениваемого по тесту на ходьбу в течение 6 минут (6MWT), у пациентов с цистической фиброзом, получающих лечение препаратами ETI.