长期通气支持对肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者及其家庭生活质量的影响

简要摘要

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种严重的快速进展的神经系统疾病。从诊断到平均生存时间约为两到三年。ALS患者的身体和心理痛苦巨大，除了利鲁唑外，没有有效的治疗方法。晚期ALS的护理成本估计每年为400-800万挪威克朗。也许ALS护理中最具挑战性的话题之一是决定将呼吸支持延长到需要白天和夜间治疗的疾病阶段。在这些情况下，治疗显然是维持生命的，尽管生活质量可能得到维持，但无论是否进行气管切开术（TIV）或非侵入性（NIV）方式，对家庭或医疗工作者施加的护理负担都是巨大的。 本研究是在挪威进行的一项纵向问卷调查，测量ALS患者、伴侣和儿童在引入维持生命的呼吸支持前后整体生活质量、与健康相关的生命质量以及疾病特异性生命质量。研究人员旨在增加关于非侵入性（NIV）或气管切开术（TIV）维持生命的呼吸支持如何影响ALS患者、生活伴侣和儿童生活质量的知识。该研究的结果可能为临床医生和患者提供关于ALS治疗中最困难的伦理问题之一的关键信息。研究人员预计，这些信息将促进共同决策过程，从更广泛的角度权衡利弊。