囊性纤维化患者接受Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor治疗时运动诱导通气限制的患病率及其相关因素

简要摘要

囊性纤维化是一种影响全身的遗传性疾病，与呼吸加重、生活质量下降和预期寿命缩短有关。囊性纤维化的治疗管理因近期出现的高效囊性纤维化跨膜传导调节剂（CFTR）组合调节剂Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor（ETI）而发生了深刻变化，这些调节剂改善了生活质量、呼吸功能和减少加重次数。这些治疗对运动适应的影响尚未明确。 主要目标是估计接受ETI治疗的囊性纤维化患者在进行6分钟步行测试（6MWT）评估的次最大运动测试期间，通气储备切除的发生率。