囊性纖維症患者接受Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor治療時運動引起的通气限制的發病率及其相關因素

簡要摘要

囊性纖維化是一種影響全身的遺傳性疾病，與呼吸加劇、生活品質下降和預期壽命減少相關。近期，由於高效果囊性纖維化轉膜導電調節蛋白（CFTR）調節劑組合Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor（ETI）的出現，對囊性纖維化的治療管理產生了深刻的變化，這種藥物能夠改善生活品質、呼吸功能並減少加劇的次數。這些治療對運動適應的影響尚未明確確定。 主要目標是估計接受ETI治療的囊性纖維化患者在接受6分鐘步行測試（6MWT）評估的次最大運動測試中，通氣储备切除的發生率。