Prévalence de la limitation ventilatoire induite par l'exercice et facteurs associés chez les patients atteints de mucoviscidose recevant Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor

Résumé succinct

La fibrose kystique est une maladie génétique affectant tout le corps et associée à des exacerbations respiratoires, une qualité de vie altérée et une réduction de l'espérance de vie. La gestion thérapeutique de la fibrose kystique a été profondément modifiée par l'arrivée récente d'une combinaison de modulateurs de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) hautement efficaces, Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), qui améliorent la qualité de vie, la fonction respiratoire et réduisent le nombre d'exacerbations. L'impact de ces traitements sur l'adaptation à l'exercice n'a pas été clairement identifié. L'objectif principal est d'estimer la prévalence de l'amputation de la réserve ventilatoire pendant les tests d'exercice sous-maximal évalués par le test de marche de six minutes (6MWT) chez les patients atteints de fibrose kystique traités par des ETI.