嚢性線維症患者におけるエレカファトール-テザカファトール-イバカファトール受療者の運動誘発性通气制限の頻度および関連因子

概要

嚢性線維症は、全身に影響を与える遺伝性疾患であり、呼吸器の悪化、生活の質の低下、寿命の短縮と関連しています。嚢性線維症の治療管理は、非常に効果的な嚢性線維症トランスマembrane導電性調節因子（CFTR）調節剤、Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor（ETI）の最近の登場により、生活の質、呼吸機能の向上、悪化の数の減少が改善されました。これらの治療の運動適応に対する影響は明確には特定されていません。 主な目的は、嚢性線維症の患者でETI治療を受けた患者の、6分間歩行テスト（6MWT）による亚最大運動テスト中の呼吸器余裕切除の頻度を推定することです。